Pont annyi, amennyit beleteszel.



Loading


Ornitin ciklus, Porfirin-anyagcsere

  • 2012.11.14.
  • Előadó: dr. Vér Ágota

transz dezamináció, glutamát-dehidrogenáz → NH4+ szabadul föl. különböző folyamatok során:

  • vékonybél baktériumokból
  • L- és D aminosav oxidázok által katalizáltan (→ H2O2 → kataláz → ammónia )
  • direkt dezaminálás: dehidratázok (Ser, Cys, His, Tyr)
  • Asn-ból
  • glutaminból: glutamináz

ammónia

  • normál koncentráció: 30-60μmol/l
  • toxikus (100μmol/l cc-nál magasabb: hyperammonaemia) → neurotoxicitás
  • miért toxikus?
    • átjut a vér-agy gáton → glut-deh. reakció → αKG ↓ → citrátkör kapacitása ↓
    • bejut az astrocyták mitokondriumába és ott szabadgyökök termelését indukálja → károsítja a mitokondriumot.
    • a sok ammónia miatt a glutamináz nem tud működni, glutamát keletkezik αKG-ból, ezért fogy az αKG, ami citrátköri intermedier, ezért a citrátkör kapacitása ↓

eliminálása

  • glutamináz
  • glutamát-dehidrogenáz (→ glutamát szintézis irányába)
  • glutamin-szintetáz
  • urea szintézis (86%) → ornitin ciklus (csak a májban van!) NH3 → urea → a vesén keresztül kijut a külvilágba
  • glutamin → aszparagin
  • vese: aminosav, ammónia kiválasztás (+sav-bázis egyensúly)
  • egyéb N tartalmú vegyületek: kreatinin, húgysav, aminosavak, karnitin (a vizelettel ürülnek)

glutamát → glutamin (glutamin szitetáz katalizálja, ATP→ADP+Pi)

glutamin
  • a szérumban nagy cc-ban (0,5-0,8 mM)
  • a glutamin és az alanin szállítja a N-t
  • izomban hozománya az izomműködésnek

Ureaszintézis (ornitinciklus)

urea

  • N elimináció
  • ornitin reszintézis
  • urea szintézis: szabad NH4+ beépülésével
  • ammónia eredete: hepatikus, extrahepatikus

máj

  • periportális hepatociták: urea szintézis (első lépések a mitokondriumban)
  1. lépés: karbamil-P szintézis
    • 3 lépéses reakciót katalizál
    • 2ATP → irreverzibilis

az ureaszintézis szabályozása

szubsztrát szinten

  • ammónia
  • aszparaginsav
  • HCO3-
  • ha ↑ akkor azért, mert a ciklus aktivitása↑ (magas proteinbevitel → enzim expresszió ↑)
  • nincs direkt feedback
  • éhezés: endogén fehérje felhasználás → aminosav↑ → enzim expresszió↑
  • sebességmeghatározó: karbamil-P-szintetáz I (mitokondriumban, ureaszintézis, ammónia a donor)
    • KPSZ II: izoenzim (citoplazma, glutamin a donor, pirimidinszintézis)
    • szabályozza: NAG = N-acetil-glutamát (glutamátból keletkezik a mitokondriumban, szabályozott reakció) - allosztérikusan akt. a KPSZ I-t
  • a KPSZ I működéséhez ammónia kell, a NAGS a glutaminázt is +-an szabályozza.

az ureaszintézis energiamérlege

NH4+ + HCO3- + 3 ATP + „ H2O + Asp → urea + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi + fumarát

az energiamérleget javítja, hogy a fumarát a citrátkörbe lép → glutamát dehidrogenáz

ureaciklus + citrátciklus kapcsolata!


Más nyelveken
Oldal fordításai:
QR Code
QR Code Ornitin ciklus, Porfirin-anyagcsere (generated for current page)