====== A zsírsavszintézis kiindulási lépései, az acetil-KoA-karboxiláz tulajdonságai ======

===== Acetil-KoA transzport a mitokondriumból a citoplazmába =====
  * máj
  * zsírszövet
  * laktáló emlő mirigyeiben
  * (vesében, sejtek citoplazmájában)

  * szintézis kiind.: <wrap hi>acetil-KoA</wrap>
  * hol keletkezik?
    * szénhidrát, zsírsav(PDH komplex, mitokondrium), aminosav lebontás
  * el kell jutnia a mitokondriumból a ZSS-szintézis helyére: a citoplazmába
    * KoA nem tud átjutni a mitokondrium membránján
    * acetilgyök: citrát formájában transzportálódik
  * __mitokondriumban:__ **acetil-KoA + oxálacetát -> citrát**
  * a citrát további sorsa:
  - citrátkörbe lép
  - transzport a citoplazmába, ha az //izocitrát-dehidrogenáz// gátlás miatt felszaporodik a citrát vagy az izocitrát. (ATP gátolja az enzimet, hogy az energia ZSS formájában raktározódjon)
  * __citoplazmában:__ **citrát -> acetil-KoA**
    * //ATP:citrát-liáz// enzim hatására
    * közben: ATP -> ADP + P<sub>i</sub>
    * citoplazmatikus KoA kell hozzá
    * oxálacetát keletkezik (-> vissza a mitokondriumba)

===== A zsírsavszintézis elkötelező lépése, az acetil-KoA-karboxiláz szabályozása =====

  * elkötelező lépés: **acetil-KoA -> malonil-KoA**
  * enzim: //acetil-KoA-karboxiláz//
  * közben: ATP -> ADP + P<sub>i</sub>

==== acetil-KoA karboxiláz ====
  * kofaktor: biotin
  * ATP energiájának terhére CO<sub>2</sub>-t köt
  * aktivált CO<sub>2</sub> kapcsolódik az acetil-KoA-hoz

==== reguláció ====

=== 1. allosztérikus ===
  * gyors reakcióidejű reguláció
  * az enzim működéséhez citrát kell (inaktív monomerből citrát hatására lesz aktív polimer)
  * aktivátor: a **citrát** 
    * szubsztrátot szállít az enzim számára
    * allosztérikus aktivátor (enzimműködést serkenti)
  * gátlószerek (az aktív polimer kialakulását gátolják)
    * **malonil-KoA**
    * **palmitoil-KoA** (végtermék)

=== 2. hormonális szabályozás - foszforiláció/defoszforiláció ===
  * a **cAMP-függő protein-kináz** foszforilálja az enzimet, ami ezáltal inaktiválódik
  * ez is egy azonnali változással reguláló út
  * **glukagon**
    * vércukorszint ↓ -> glukagon ↑
    * cAMP-függő protein-kináz foszforilálja az acetil-KoA-karboxilázt -> __az enzim inaktív__
  * **inzulin**
    * vércukorszint ↑ -> inzulin ↑
    * cAMP-függő protein-kináz nem működik
    * a foszforilált enzim defoszforilálódik -> __acetil-KoA-karboxiláz aktív__

=== 3. tartós alkalmazkodás ===
  * az enzim szintézisének, mennyiségének szabályozása -> ez tartósabb, hosszabb idő alatt létrejövő alkalmazkodás
  * az étrendtől függ
  * az enzim szintézisét fokozza:
    * szénhidrátban gazdag étrend
    * zsírszegény étrend
  * az enzim mennyiségét csökkenti
    * nagy mennyiségű zsír fogyasztása