Pont annyi, amennyit beleteszel.



Loading


9. A fehérje- és aminosav-anyagcsere zavarai

A test fehérjetartalma 12-14 kg (a testsúly kb. 20%-a). A napi turnover 300-500 g.

  • A obligát fehérjevesztés (kopási kvóta v. abszolút fehérjeminimum) napi 0,2-0,3 g/kg (10-20 g).
  • Az élettani fehérjeminimum 0,5 g/kg (ennyivel érhető el a nitrogénegyensúly).
  • A higiénés fehérjeminimum 0,8-1 g/kg, feltéve, hogy ennek fele teljes értékű fehérje.
  • A fehérje-felépítés túlsúlyával járó állapotokban ennél többet kell enni, koraszülötteknél akár 3x is.

A fehérjehiány lehetséges okai

  • Exogén vagy endogén okból minőségileg vagy mennyiségileg elégtelen bevitel.
    • Szegények
    • Idősek
    • Alkohol
    • Veg*
  • Fokozott fehérjebontás
    • Energiabeviteli elégtelenség
    • Diabetes, Cushing-sy
    • krónikus gyulladások és tumorok
  • Kész fehérje vesztése
    • Proteinuriák
    • Ascites
    • Enteráls fehérjevesztés pl. hasmenés
    • Genny, szövetpusztulás, égés

A fehérje-energia alultápláltság

Klinikai megjelenési formák

MarasmusKwashiorkor
ElőfordulásSzegény országok; csecsemő-gyerekkorSzegény trópus; szoptatás vége
OkKalóriahiány, összetétel megfelelőFehérjehiány, főleg szénhidrát, elég kalória
MegjelenésCsont és bőrJól tápláltnak néz ki, elődomborodó has, visszamaradt növekedés
IzomtömegIzomsorvadásIzomzat viszonylag megtartott
ZsírCsökkentMegtartott
InzulinszintAlacsonyOszcilláló
GlukokortikoidszintMagasNem emelkedett
AlbuminszintMegtartottAlacsony
Oedema, ascitesNincsKiterjedt

Következmények

  • Struktúrfehérjék elégtelensége
    • Növekedési elmaradás
    • Lassú sebgyógyulás
    • Izom és myocardium tömege csökken
    • Osteoporosis
    • Felszívás csökken, normocytás normochrom anémia
  • Enzimek és hormonok elégtelensége
    • LPL ↓: lipidek perzisztálnak a keringésben
    • Hormonhiányok, szekunder hormonzavarok nem-peptid hormonokban is
    • Akut fázis fehérjék elégtelenek
    • Ig ↓: immunrendszer ↓
    • Hiány-anémia
    • Alvadás legtöbbször nem érintett
  • Onkotikus nyomás csökkenése → oedema
  • Energiahiány

Klinikai következmények:

  • Soványodás, alapanyagcsere ↓. Pajzsmirigyaktivitás ↓, más hormonok zavarai.
  • Perctérfogat ↓, tachycardiára való hajlam ↑. Hyperlipidemia → atherosclerosis ↑. Anemia, (leukopenia), esetleg vascularis vérzékenység.
  • GI rendszer: Emésztési zavarok → malabsorptiok. Pancreas ductális kicsapódások, kőképződés, chr. pancreatitis. Májsejtkárosodások, zsírmáj, esetleg cirrhosis, ascites.
  • Fejlődési zavarok, idegrendszerben is.
  • Fertőzésekre fogékonyság.
  • Generalizált oedema

Diagnosztikus kritériumok

Plazmafehérjék eltérései

  • Hypoproteinaemia
  • Dysproteinaemia: Összfehérjék a normális tartományon belül, fehérjék összetétele eltérő.
    • Akut fázis
    • Malignus folyamatok
    • Nephrosis
    • Cirrhosis
    • Autoimmun
    • Defekt dysproteinaemiák
  • Paraproteinaemia: Normálisan elő nem forduló fehérjék
    • Poliklonális, monoklonális gammopathiák

Aminosav-anyagcsere zavarai

Kóros transzport

Aminosav imbalance: aminosavak kompetálnak a transzporterért → eszenciális aminosav hiánya.

Hartnup-sy: Triptofánfelszívás hiánya, AR.

  • Trp → niacin: pellagra → dermatitis, diaorrhoea, dementia.
  • Trp → szerotonin: ataxia, piramistünetek, depresszió, apathia.
  • Trp → bélbaktériumok indol, fényérzékeny származékok: fotoszenzitivitás, dermatitis.

Cystinuria: renális cystinreabsorptio elégtelen.

  • Cystinkristályok és -kövek.

Methionin malabsorptio

  • Met → α-OH-butirát: vizelet cefreszaga
  • Hasmenés, szellemi visszamaradottság
  • Világos haj
  • Kezelés: methioninszegény diéta

Anyagcsereblokk

Phenylketonuria: Phe-hidroxiláz elégtelenség

  • Tyr eszenciálissá válik
  • Imbalance
  • Mentális retardáció
  • Szűrés: Bacillus subtilis, terápia: diéta

Tyrosinosis: Tyr-transzamináz vagy parahidroxi-fenilpiruvát-dioxigenáz

  • Mentális retardáció
  • Májcirrhosis
  • Vesetubulusok károsodása
  • D-vitaminrezisztens rachitis
  • Terápia: diéta, C-vitamin

Alkaptonuria: Homogentizinsav-oxidáz hiány

  • Felhalmozódik a homogentizát
  • Színes termékek vizeletben
  • Lerakódnak a csontokban, ízületekben

Albinismus: Tirozináz elégtelenség → pigmenthiány

Oxalosis: Gly → glioxálsav → oxálsav

Jávorfaszirup-betegség: elágazó láncúak lebontásának zavara

Homocystinuria Methionin → homocystein


QR Code
QR Code 9. A fehérje- és aminosav-anyagcsere zavarai (generated for current page)