====== I. Az anterior hypophysis funkciójának vizsgálata. Hypopituitarismus. ====== A szabályozás (legalább) két szinten valósul meg az endokrin szerveknél: trophormon -> hormon. A hormonszintek meghatározásához régebben RIA-t használtak, mostanában ELISA-t, illetve hasonlóakat. ===== Vizsgálatok típusai ===== ==== Adott időpontban trophormon és hormon együttes meghatározása ==== A hormonpár szintjeiből meghatározható a rendellenesség ^Célmirigy által termelt hormon szintje^Magas|Célmirigy autonóm túlműködése| |Trophormon túltermelése (vagy szöveti rezisztencia)| ^:::^Normális| |Normális| | ^:::^Alacsony|Trophormon elégtelensége| |Célmirigy primer alulműködése| | |^Alacsony^Normális^Magas| |:::|^Trophormon szintje^^| ==== Sorozatban ugyanazon hormon ismételt meghatározása ==== Kóros endokrin ritmusok, időszakos hormonszint-ingadozások (pl. Cushing-ban) feltérképezésének lehetősége. ==== Dinamikus (szuppressziós és stimulációs) tesztek ==== Stimulációs tesztekkel a mirigy **rezervkapacitását** határozhatjuk meg. Legtöbbször **enyhe alulműködések**ben használjuk őket. Hormontúltermelésben is használható, ilyenkor legtöbbször a rezerv is megnő. Szuppressziós teszteket **túlműködésben** hasznáunk legtöbbször a **feedback ellenőrzés**ére. ===== Az adenohypophysis által termelt hormonok és vizsgálataik ===== ==== GH ==== 191 aminosavból álló peptidhormon. Plazmaszintje általában 5 pg/L-nél kisebb. **Véletlenszerű elválasztás**a miatt egyszeri szintje nem diagnosztikus, dinamikus próbákat használunk inkább. === Szuppressziós próba === A **vércukorszint emelkedése csökkenti** a GH-szintet -> **OGTT-vel párhuzamosan** végezhető. Ilyenkor 2 pg/L alá csökken egészségesekben a szintje. === Stimulációs próba === **Inzulintolerancia**-teszt gyerekeknél. Felnőtteknél **propanol-glukagon** vagy egyéb (L-DOPA, clonidin, arginin, fizikai terhelés, GHRH). === Szomatomedin C === A szomatomedin C értéke meglehetősen állandó, **önmagában diagnosztikus**. 50-260 pg/L ==== Prolaktin ==== GH-hoz hasonló, 198 aminosavból álló peptidhormon. Pulzatilis elválasztású, éjjel a legnagyobb a koncentrációja. Negatív szabályozás: **dopamin**. A TRH serkenti az elválasztását. Fiziológiás serkentő: szopás, alvás, stressz, plazma osm. ↑. Gátolja a GnRH-elválasztást -> szoptatás alatt nincs tüszőérés. Férfiakban 10 pg/L, nőkben 15 pg/L. Terhességben 500 pg/L. === Stimulációs próbák === * TRH intravénásan * Chloroplasmin intramuscularisan ==== ACTH és más POMC-termékek ===== POMC((ProOpioMelanoCortin)) hidrolízisével termelődik az első lebenyben az ACTH((AdrenoCorticoTropic Hormon)) és a β-LPH((β-Lipotropin)), a középső lebenyben az α-MSH((Melanocyta Stimuláló Hormon)) és a CLIP((corticotropin-like intermediate-lobe peptide)). Az ACTH-szint este, elalás után a legmagasabb, reggel a legalacsonyabb, de a diurnális ritmus Cushing-kórban és stressz hatására megszűnik. === ACTH-szint === Diagnosztikus értékű, mivel ign nagy kitérésekre lehet számítani. === Szuppressziós tesztek === **Dexamethason** szuppressziós teszt: negatív feedback. Kis dózissal igazolható a Cushing-szindróma (nincs negatív feedback), nagy dózisúra a Cushing reagál, ectopiás ACTH nem. === Stimulációs tesztek === * Inzulin -> hypoglikemia -> CRH * CRH * Metopyron -> kortizol ↓ -> CRH ==== Glikoprotein hormonok ==== * LH * FSH * TSH * (HCG) α- és β-láncból állnak. Az α-alegység azonos, a β határozza meg a biológiai hatást, de önmagában elenyésző hatású. ==== FSH, LH = gonadotropinok ==== ^Gonadotropinok hatásai^^^ ^ ^FSH^LH^ ^Nőben|Ovariális tüsző érése, ösztrogéntermelés fokozása|Tüszőrepedés, sárgatest kialakítása, progeszterontermelés.| ^Férfiban|Spermatogenezis serkentése|Tesztoszterontermelés| | |^Hormonszintek (mIU((Azt hittem, van értelme a NE-nek. Tévedtem.))/ml)^^ | |^FSH^LH^ ^Nőben^Follikuláris fázis|2-10|6-14| ^:::^Ciklus közepe|9-18|20-70| ^:::^Luteális fázis|0-9|0-16| ^:::^Posztmenopauzálisan|20-100|20-70| ^Férfiban^|5-18|5-18| ===== Hypopituitarizmus ===== ==== Pathogenezis ==== - Tumorok * Kompresszió * Bevérzés * Hypothalamus tumor, metasztázis - Vaszkuláris * Sheehan * Carotis aneurysma - Fizikai trauma * Sebészi * Fejtrauma * Irradiáció - Gyulladás * Granulomatózus betegség * Eosinophil sejtes granuloma * Lymphocytás hypophysitis - Infiltráció * Haemochromatosis * Amyloidosis * Histiocytosis X - Fejlődési rendellenesség * Aplasia * Basalis encephalokele - Izolált hormondeficiencia - Idiopáthiás (autoimmun?) ==== Tünetek ==== Nincs súlyos mineralokortikoid-elégtelenség (RAAS megvan), de MVK-atrophia várható (nincs ACTH) ^Hormonkiesés tünetei^^^ ^Hormon^Gyerekben^Felnőttben^ ^LH, FSH|Pubertás elmarad|Anovulatio, amenorrhoea, libidózavar, impotencia, fanszőrzet elvesztése| ^GH|Leáll a növekedés, hypophysaer törpe|Relatív hyperinsulinaemia, hypoglikemiára hajlamos| ^PRL| | Nincs tejelválasztás (Sheehan)| ^ACTH|Adynamia, lethargia, csökkent stressztűrés|| ^TSH|Hypothyreosis -> adynamia, csökkent hidegtűrés, obstipatio, myxoedema. Gyerekekben mentális fejlődés zavara||